Синдром Марфана и беременность

Болезни человека и их лечение

ОПИСАНИЕ

Синдром Марфана и беременность Синдром Марфана - наследственное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата, глаз и сердечно-сосудистой системы. Встречается редко (около 1 на 100 000 населения). Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу и передается 50% детей.Оба пола поражаются одинаково часто.

ПРИЧИНЫ

Причиной развития синдрома Марфана лежит в изменении гена, который отвечает за соединительную ткань. Дефектный ген у различный больных проявляется по-разному и в различной степени. Мутация гена может происходить по следующим причинам:

СИМПТОМЫ

Синдром Марфана и беременность Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы включают: пролапс митрального клапана ( встречается у 90% пациентов), аневризму и расширение корня аорты ( у 60%). Клинические симптомы включают одышку, боль в груди, диастолический шум над аортой и щелчок в середине систолы. Характерным является внешний вид больных: длинные и тонкие конечности с такими же пальцами, «птичье лицо» (большой нос и маловыраженный подбородок), кифосколиоз, переразгибание в суставах, патология опорно-двигательного аппарата, чрезмерная растяжимость кожи. Могут отмечаться различные нарушения зрения (подвывих хрусталика, миопия и сходящееся косоглазие).

Наиболее опасное осложнение при синдроме Марфана - это расслоение аневризмы восходящей аорты. При это больные отмечают – охриплость голоса, боль и неприятные ощущения за грудиной, кашель, одышка, дисфагия или рвота, боли в спине. Во втором и третьем триместре беременности и в раннем послеродовом периоде резко увеличивается риск расслоения аневризмы аорты и возникновения септического эндокардита. Риск развития этого осложнения растёт пропорционально увеличению срока беременности и особенно велик при диаметре корня аорты превышающего 40 мм (норма – около 20). Половина всех случаев расслоения аорты происходит во время беременности.

Беременность в этом случае противопоказана, смертность достигает. При отсутствии поражения сердечно-сосудистой системы прогноз существенно улучшается, риск смерти значительно снижается (1:26) и беременность переносится хорошо.

Осложнения беременности
Наиболее частое осложнение беременности это невынашивание. Частота самопроизвольных абортов и преждевременных родов у беременных с синдромом Марфана значительно выше по сравнению со здоровыми женщинами. А также гестоз, внутриутробная задержка роста плода, риск наследования синдрома Марфана составляет 50%.

Роды
Роды естественным путем возможны у женщин без выраженной патологии сердечно–сосудистой системы, и при диаметре аорты, не превышающем 4 см. Беременность и роды у таких женщин проходят, как правило, без серьезных осложнений для матери и плода.

ЛЕЧЕНИЕ

Методом выбора при обезболивании родов у рожениц с синдромом Марфана следует считать эпидуральную анальгезию растворами местных анестетиков низкой концентрации с добавлением наркотических анальгетиков. Обезболивание должно начинаться с первого периода родов. В связи с этим пункцию эпидурального пространства следует выполнить с самого начала родовой деятельности. В первом периоде родов проводят эпидуральную анальгезию местными анестетиками (лидокаин 0,5 % или бупивакаин 0,75%) с добавлением наркотических анальгетиков или агонист–антагонистов.

Предпочтительно проведение постоянной эпидуральной инфузионной анальгезии, которая характеризуется минимальными изменениями гемодинамики, в основном с уменьшением ударного выброса сердца в связи с частичным депонированием крови в дилатированных сосудах нижних конечностей . Если по каким–то причинам к началу потужного периода анальгезия оказывается недостаточной, необходимо полностью исключить потуги наложением акушерских щипцов.

Когда диаметр корня аорты превышает 5,5 см, необходимо досрочное родоразрешение, даже при отсутствии каких–либо субъективных симптомов. Существует мнение, что у таких женщин следовало бы производить хирургическую коррекцию аневризмы аорты во время беременности даже при отсутствии каких–либо угрожающих симптомов, поскольку при дилатированной аорте они могут появиться в любой момент.

Предоперационная подготовка перед плановой операцией кесарева сечения должна включать назначение b-адреноблокаторов и вазодилататоров. Методом выбора обезболивания при оперативном родоразрешении является эпи– или субдуральная анестезия.

Следует помнить, что риск расслоения аневризмы аорты сохраняется в течение нескольких недель после родов, так как в раннем послеродовом периоде за счет декомпрессии нижней полой вены и перераспределения крови может резко возрасти сердечный выброс.

Одной из причин смерти родильниц с синдромом Марфана может быть септический эндокардит. В связи с этим в послеродовом или в послеоперационном периоде необходима антибактериальная терапия.     Часть 7
  • Цистит
  • Цитомегаловирусная инфекция и беременность
  • Чахотка
  • Черепно-мозговая травма
  • Чесотка
  • Чрезмерное потребление жидкости
  • Чрезмерное употребление кофеина
  • Чума
  • Шейный спондилез
  • Шейный стеноз позвоночного канала


  • НАЗАД

    Home || med1 || med2 || med3 || med4 || med5 || med6 || med7 || med8 || med9 || med10 || med11 || med12 || med13 || med14 || med15 ||