Синдром Кальмана (ольфактогенитальный синдром)

Болезни человека и их лечение

ОПИСАНИЕ

Синдром Кальмана (ольфактогенитальный синдром)
Для Синдром Кальмана характерно - гипогонадизм и асомния (отсутствие обоняния). Весьма редкая патология. Частота этого нарушения находится в пределах 1:10000-60000. Впервые синдром описан в 1944 г. F. Kallmann. Чаще наблюдается у мужчин, соотношение случаев заболевания среди женщин и мужчин равно 1:2.

ПРИЧИНЫ

Синдром является наследственным и передаётся тремя путями: связь с Х-хромосомой, аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным.

СИМПТОМЫ

Синдром Кальмана (ольфактогенитальный синдром)
Клиническая картина характеризуется: подростки с евнухоидным телосложением, выраженным недоразвитием вторичных половых признаков и, главное, аносмией или гипоосмией, что и определяет диагноз.

Для женщин характерна: первичная аменорея, генитальный инфантилизм (гипоплазия матки и яичников со слабо выраженным фолликулярным аппаратом), неспособность различать запахи. Могут встречаться и другие аномалии( глухота, потеря цветного зрения, «волчья пасть», аномалии почек, костей.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение синдрома Каллмана заключается в назначении эстрогенов и прогестинов в период полового созревания. Это позволяет стимулировать половое развитие и добиться начала менструаций. Иногда это позволяет даже восстановить овуляцию и добиться беременности.

Для формирования вторичных половых признаков, профилактики остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний показана ЗГТ. Яичники сохраняют способность реагировать на гонадотропины, поэтому возможно добиться фертильности, хотя и очень редко.

Прогноз благоприятен при регулярном приеме препаратов гормональной заместительной терапии.     Часть 7

  • Цистит
  • Цитомегаловирусная инфекция и беременность
  • Чахотка
  • Черепно-мозговая травма
  • Чесотка
  • Чрезмерное потребление жидкости
  • Чрезмерное употребление кофеина
  • Чума
  • Шейный спондилез
  • Шейный стеноз позвоночного канала


  • НАЗАД

    Home || med1 || med2 || med3 || med4 || med5 || med6 || med7 || med8 || med9 || med10 || med11 || med12 || med13 || med14 || med15 ||