Тестикулярная феминизация

Болезни человека и их лечение

ОПИСАНИЕ

Тестикулярная феминизация Тестикулярная феминизация нечувствительность к андрогенам, ложный мужской гермафродитизм.

ПРИЧИНЫ

Причины заболевания — генная мутация. Заболевание имеет выраженный семейный характер и передается по наследству (по рецессивно-аутосомному типу) только женщинами — носительницами. Больные имеют мужской генотип (46 XY), но женский фенотип.

В основе патогенеза синдрома тестикулярной феминизации лежит генетическая нечувствительность периферических тканей к действию андрогенов при сохраненной чувствительности к эстрогенам. В период эмбрионального развития, в результате не чувствительности тканей к андрогенам наружные гениталии сохраняют нейтральное (женское) строение. Нечувствительность к андрогенам в пубертатный период проявляется отсутствием вторичного оволосения.

СИМПТОМЫ

Тестикулярная феминизация Телосложение женское, рост и развитие соответствуют норме или выше среднего, молочные железы развиты хорошо. Влагалище представляет собой укороченный «слепой мешок» глубиной от 1,5 до 2 см, матка и маточные трубы отсутствуют, отсутствие или скудный рост волос на лобке и в подмышечных впадинах. Яички находятся в брюшной полости или в грыжевом мешке. Полную форму тестикулярной феминизации при рождении обычно не диагностируют, т.к. строение наружных половых органов новорожденного женское.

В пубертатном возрасте основным симптомом является отсутствие менструаций и полового оволосения при хорошо развитых молочных железах и женском фенотипе. Неполная форма тестикулярной феминизации встречается в 10 раз реже, чем типичный синдром, при этом имеется гипертрофированный клитор или даже фаллос, неполное закрытие шва мошонки, мошонкообразные большие губы. Яички следует удалять, так как высока вероятность новообразований в (16-18 лет), с последующим назначением гормональной заместительной терапии.

ЛЕЧЕНИЕ

Эффективного лечения в настоящее время нет. У 20% больных яички склонны к злокачественному перерождению, поэтому многие считают, что после полового созревания их следует удалять (при неполной форме их удаление целесообразно из-за снятия их вирилизующего влияния).

В случае женского гражданского пола с целью большей адаптации к половой жизни проводится пластическая коррекция клитора, в случае мужского - возможна коррекция и в мужскую сторону. Детородная функция исключена, хотя создание семьи возможно и желательно.     Часть 7
  • Трахома
  • Проблема абортов
  • Увеличение предстательной железы
  • Узелковое утолщение в щитовидной железе
  • Укус клеща
  • Укус насекомого
  • Употребление антибиотиков
  • Почки болят, частое мочеиспускание и боль
  • Употребление аспирина
  • Употребление марихуаны


  • НАЗАД

    Home || med1 || med2 || med3 || med4 || med5 || med6 || med7 || med8 || med9 || med10 || med11 || med12 || med13 || med14 || med15 ||