Первичный билиарный цирроз

Болезни человека и их лечение

ОПИСАНИЕ

Первичный билиарный цирроз Первичный билиарный цирроз(ПБЦ) – это медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание печени, встречающиеся преимущественно у женщин. Наиболее часто билиарный цирроз развивается в возрасте от 40 до 50 лет и крайне редко – у людей моложе 25 лет.

При гистологическом исследовании отмечаются воспалительные изменения портальных трактов и аутоиммунное разрушение внутрипеченочных желчных протоков. Это приводит к нарушению выделения желчи и задержке токсических веществ в печени, что является причиной снижения функции печени, фиброза, цирроза и печеночной недостаточности.
При первичном билиарном циррозе появляются антимитохондриальные антитела (у 90–95% пациентов), зачастую задолго до первых клинических признаков заболевания. Необъясненной особенностью первичного билиарного цирроза, как и многих других аутоиммунных заболеваний, является то, что несмотря на присутствие митохондрий во всех клетках организма, патологический процесс ограничен печенью. Антигены митохондрий, антитела к которым вырабатываются при первичномбилиарном циррозе, точно установлены.

ПРИЧИНЫ

Первичный билиарный цирроз чаще встречается у женщин в возрасте от 35 до 60 лет, хотя обнаруживается и у мужчин, и у женщин любого возраста. Причина болезни неизвестна, но это заболевание обычно поражает людей с аутоиммунными заболеваниями, например ревматоидным артритом, склеродермией или аутоиммунным тиреоидитом.

СИМПТОМЫ

Первичный билиарный цирроз в настоящее время диагностируют на значительно более ранних стадиях, чем в прошлые годы (у 50–60% пациентов на момент установления диагноза еще нет клинических проявлений). Слабость и кожный зуд являются наиболее частыми ранними жалобами, присутствующими у 21% и 19% пациентов соответственно.

Незначи­тельно выраженные симптомы развиваются у большинства больных в течение 2–4 лет с начала заболевания, в то же время примерно треть больных не имеет клинических проявлений на протяжении многих лет. Слабость отмечается у 78% пациентов и является важной причиной инвалидизации. Выраженность слабости не зависит от степени изменений в печени, и в настоящее время нет эффективных методов ее лечения. Появление зуда (в 20–70% случаев), как правило, опережает желтуху на месяцы или годы. Зуд может быть локализованным или общим. Он обычно более выражен по ночам и часто усиливается при соприкосновении с шерстью и другими тканями, а также в тепле. Причины зуда неизвестны, однако важную роль в его развитии могут играть эндогенные опиоиды. Тяжесть в правом подреберье присутствует примерно у 10% пациентов.

Также у больных первичным билиарным циррозом часто наблюдаются гиперлипидемия, гипотироидизм, остеопения и аутоиммунные заболевания, включая синдром Шегрена и склеродермию. Портальная гипертензия обычно развивается на поздних стадиях заболевания, маль­аб­сорбция, недостаточность жирорастворимых витаминов и стеаторея – только при тяжелых формах. В редких случаях пациенты поступают с асцитом, печеночной энцефалопатией или кровотечением их расширенных вен пищевода.

Частота встречаемости рака печени повышена у пациентов с длительно текущим первичным билиарным циррозом. Другими заболеваниями, связанными с первичным билиарным циррозом, являются интерстициальная пневмония, глютеновая болезнь, саркоидоз, почечный канальцевый ацидоз, гемолитическая анемия и аутоиммунная тромбоцитопения.

ЛЕЧЕНИЕ

Первичный билиарный цирроз До настоящего времени нет достаточно эффективной специфической терапии ПБЦ.Показана диета с адекватным приемом белка, поддержанием нужной калорийности пищи.Для лечения кожного зуда назначаются: Трансплантацию печени считают единственным средством излечения больных циррозом, который осложнился: Но трансплантацию нужно проводить до начала функциональной декомпенсации печени.Прогноз излечения зависит от стадии процесса.     Назад
Рак вульвы
Рак гортани
Рак груди (у женщин)
Рак груди (у мужчин)
Рак желудка
Рак клеток почечного эпителия (почек)
Рак легких (мелкоклеточный)
Рак матки
Рак мочевого пузыря
Рак пищевода

НАЗАД

Home || med1 || med2 || med3 || med4 || med5 || med6 || med7 || med8 || med9 || med10 || med11 || med12 || med13 || med14 || med15 ||