Порфирия

Болезни человека и их лечение

ОПИСАНИЕ

Порфирия Порфирия(порфириновая болезнь) — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами.

ПРИЧИНЫ

Нарушение биосинтеза гема приводят к избыточному накоплению в организме порфиринов и их предшественников, а именно, порфобилиногена (ПБГ) и ?-аминолевулиновой кислоты (АЛК).

Избыток этих веществ оказывает токсическое воздействие на организм и обуславливает характерную клиническую симптоматику. Причиной подобного нарушения является мутация гена, ответственного за активность одного из ферментов, участвующих в многостадийном синтезе гема.

СИМПТОМЫ

Порфирия
Порфирии представляют собой группу наследственных болезней, имеющих наследственное предрасположение. Отличаются увеличенным содержанием здесь порфиринов или их предшественников, что определяет клинические признаки разнообразных видов порфирии.

К порфириям не относят приобретенные заболевания, а также отравления с симптомами большого количества порфиринов в моче (при порфиринурии) или в эритроцитах (при порфиринемии).

Принята следующая классификация порфириию. К эритропоэтическим порфириям относят:

К печеночным порфириям принято относить:

ЛЕЧЕНИЕ

В современной клинической практике не разработаны эффекивные методы патогенетического лечения порфирии. Определенный эффект можно получить в случае эритропоэтической уропорфирии. В случае перемежающейся острой порфирии считаются противопоказанными транквилизаторы и анальгин, которые вызывают обострение болезни. Если появляется болевой синдром, используются наркотические средства.     Назад

Поражение электрическим током
Пороки развития матки
Пороки развития молочных желез
Порфирия
Послеродовый тиреоидит
Посткастрационный синдром (ПКС)
Постреанимационная болезнь
Посттравматические головные боли
Посттравматическое стрессовое расстройство (ПТСР)
Посттромботическая болезнь (ПТБ)

НАЗАД

Home || med1 || med2 || med3 || med4 || med5 || med6 || med7 || med8 || med9 || med10 || med11 || med12 || med13 || med14 || med15 ||