Болезнь Гиппеля - Линдау

Болезни человека и их лечение

ОПИСАНИЕ

Болезнь Гиппеля - Линдау Синдром Гиппеля-Линдау - это генетически обусловленное заболевание, характеризующееся образованием опухолей в различных органах. Чаще всего образуются сосудистые опухоли (гемангиобластомы) сетчатки, мозжечка (части головного мозга, ответственного за координацию движений), других отделов головного и спинного мозга, рак почек и гормонально активные опухоли надпочечников (феохромоцитомы).

ПРИЧИНЫ

Это редкое заболевание. Развернутая картина заболевания присутствует, когда синдром передается по наследству. Синдром Гиппеля-Линдау передается дефектным геном в третьей паре хромосом как аутосомно-доминантное заболевание, т.е. достаточно иметь одну копию "больного" гена, чтобы получить болезнь, достаточно, чтобы один "больной" ген имел только один из родителей, и 50% детей такого человека имеют шанс получить болезнь. При наследственной форме заболевания проблемы со здоровьем обычно проявляются уже в первые 20 лет жизни.

СИМПТОМЫ

Болезнь Гиппеля - Линдау Наблюдаются многочисленные, реже единичные туберозно-кавернозные гемангиомы кожи, расположенные на лице, а иногда на конечностях, животе, груди.

В дальнейшем, спустя несколько месяцев или лет, возникают неврологические симптомы, свойственные опухоли мозга.

Почки вовлекаются в патологический процесс с образованием карцином или гемангиобластом из паренхиматозных клеток. Реже возникает гемангиома поджелудочной железы. Феохромоцитомы наблюдаются приблизительно у 10% больных. Параганглиома эпидидимуса не характерна для синдрома Гиппеля-Линдау.

Приблизительно в 2/3 всех случаев заболевания наблюдается ангиоматоз сетчатки, локализующийся, как правило, на средней периферии.

ЛЕЧЕНИЕ

Само заболевание неизлечимо, требуется лечение его отдельных проявлений по мере их появления с регулярным наблюдением у врачей, чтобы вовремя обнаружить проблемы и своевременно начать лечение.

Лечение болезни напрямую зависит от количества опухолей, их размеров и расположении. Если размер опухоли не велик, возможна её лазерная коагуляция или криотерапия. При более значительных размерах опухоли применяется лучевая терапия или её хирургическое удаление.

141. Блефарит
142. Блефароспазм
143. Блефарофимоз
144. Близорукость
145. Близорукость (миопия)
146. Блокада сердца
147. Блокаторы гистаминовых рецепторов
148. Блокаторы кальциевых каналов
149. Блохи
150. Болевые точки

НАЗАД

Home || med1 || med2 || med3 || med4 || med5 || med6 || med7 || med8 || med9 || med10 || med11 || med12 || med13 || med14 || med15 ||