Болезнь Берже

Болезни человека и их лечение

ОПИСАНИЕ

Болезнь Берже Болезнь Берже - заболевание, которое характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.

Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У 50% больных определяют HLA-DR4. Патоморфология В мезангии диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно наличие IgM или IgG.

Часто встречают очаговый и сегментарный гломерулонефрит с пролиферацией мезангия. Набухание мезангия может быть единственной находкой.

ПРИЧИНЫ

Причины возникновения болезни Берже изучены мало. Предполагается этиологическая роль вирусной инфекции на основании связи рецидивов болезни с острыми лихорадочными заболеваниями (фарингитом), данных о развитии IgA-нефропатии в почечном трансплантате. Гиперпродукция антигена (неидентифицированного) на слизистых оболочках индуцирует синтез антител (на основе полимерного и мономерного IgA), обладающих антимезангиальной активностью, реагирующих с антигенами желудочно-кишечной флоры, пищевыми антигенами с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Циркулирующие IgA, содержащие иммунные комплексы, чаще обнаруживаемые в период обострения заболевания, повреждают почечные клубочки. Имеются данные о наследственной предрасположенности к IgA-нефропатии.

СИМПТОМЫ

Болезнь Берже развивается преимущественно в возрасте 15-30 лет, значительно чаще (в 3 - 4 раза) встречается у мужчин, характеризуется приступами макрогематурии, протекающими нередко с тупыми болями в пояснице, миалгиями, рецидивирующими на фоне фарингита (на высоте лихорадки - так называемая синфарингитная гематурия). Иногда эти приступы сопровождаются преходящей ОПН. Протеинурия обычно минимальна и высокоселективна. АД у большинства больных в пределах нормы. Характерно стойкое повышение уровня IgA сыворотки крови (у 60% больных) с увеличением доли полимерного IgA при нормальном содержании других иммуноглобулинов и Сз-фракции комплемента.

В трети случаев (чаще у взрослых) наблюдаются атипичные варианты заболевания, проявляющиеся стойкой микрогематурией, значительной протеинурией, рецидивирующим остронефритическим синдромом с макрогематурией, нефротическим синдромом, злокачественной гипертонией.

Течение болезни при типичном варианте чаще персистирующее, доброкачественное. При массивной протеинурии и других атипичных вариантах болезнь нередко может прогрессировать. Необратимая терминальная почечная недостаточность развивается в среднем через 10 лет от дебюта заболевания у 10-20% больных.

Выделяют 2 формы заболевания:
Болезнь Берже Иногда заболевание проявляется ОПН, ХПН, тяжёлой артериальной гипертёнзией или нефротическим синдромом (менее 20%).

Клиническая симптоматика появляется через 1-2 дня после лихорадочного заболевания с поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кишечника. В отличие от постинфекционного гломерулонефрита гематурия совпадает с лихорадочным состоянием.

Для заболевания характерны слабая протеинурия (менее 1 г/сут), гематурия. Уровни креатинина и комплемента в сыворотке не изменены, IgA повышен.

Течение и прогноз вариабельны 20-летняя выживаемость - около 50%. У меньшей части больных развивается почечная недостаточность.

Факторы, предопределяющие плохой прогноз: пожилой возраст в начале заболевания, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение зависит от причины заболевания, а также вида и тяжести симптомов. Основной целью лечения является контроль симптомов. Высокое кровяное давление может быть трудноконтролируемым, и это, как правило, является наиболее важным аспектом лечения. Для снижения АД могут быть задействованы комплекные схемы гипотензивных средств.Кортикостероиды, иммунодепрессанты и другие препараты могут быть использованы для лечения некоторых из причин хронического гломерулонефрита.

Могут быть рекомендованы ограничения соли, жидкости, белков и некоторых других компонентов в рационе для облегчения состояния, контроля высокого кровяного давления и проявлений почечной недостаточности.

В тяжёлых случаях рекомендован почечный диализ и пересадка донорской почки.

141. Блефарит
142. Блефароспазм
143. Блефарофимоз
144. Близорукость
145. Близорукость (миопия)
146. Блокада сердца
147. Блокаторы гистаминовых рецепторов
148. Блокаторы кальциевых каналов
149. Блохи
150. Болевые точки

НАЗАД

Home || med1 || med2 || med3 || med4 || med5 || med6 || med7 || med8 || med9 || med10 || med11 || med12 || med13 || med14 || med15 ||