Болезни тяжёлых цепей

Болезни человека и их лечение

ОПИСАНИЕ

Болезни тяжёлых цепей Болезни «тяжёлых цепей» — это заболевания, которые встречаются очень редко, характеризируются выходом мочи, в составе которой находится большое количество измененных тяжелых цепей иммуноглобулинов, имеющих моноклональную природу из-за злокачественных лимфом — гамма-цепи — из-за абдоминальных лимфом, из-за лимфоплазмацитарных инфильтраций в тонком кишечнике — альфа-цепи.

ПРИЧИНЫ

Это заболевание появляется из-за разрастания плазматических клеток, которые продуцируют тяжелые цепи иммуноглобулинов. С этой болезнью также связано возникновение редких опухолей лимфоплазмоцитарного характера.

Заболевание тяжелых цепей встречается достаточно редко, обычно — у мужчин в возрасте до 40 лет, или у детей всех расовых групп.

Провоцирующим фактором является пораженный ген, который контролирует образование одного или нескольких сегментов тяжелых цепей, в то время когда клетки образуют и легкие цепи, но не в состоянии соединиться с тяжелыми.

СИМПТОМЫ

В клетках опухолей найдены генетические дефекты, которые могут быть причиной секреции аномальных цепей. В клинике заболевание похоже на лимфому.При наблюдении можно заметить, что лимфоузлы увеличены и возникла гепатоспленомегалия, при исследовании костного мозга — диффузная инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и макрофагами.

На В-лимфоцитах нет поверхностных иммуноглобулинов.Клиника имеет характер быстро прогрессирующий, гиперплазию периферическую, медиастинальную, забрюшинные лимфатические узлы.

Поражаются вальдейерово кольцо в виде опухоли миндалин, язычка, неба, а также печень, селезенка, щитовидная железа. Лихорадка часто обусловлена инфекционными осложнениями, нередко являющимися причиной смерти.

Болезни тяжёлых цепей

ЛЕЧЕНИЕ

Не имееется достаточно эффективного средства лечения болезней тяжелых цепей.